Инфантильная врожденная глаукома. Ювенильная глаукома

Глаукома является хронической патологией органов оптической системы. Она проявляется временным или перманентным повышением уровня внутриглазного давления. Ювенильная глаукома возникает в молодом возрасте и связана с врожденными аномалиями в структуре радужки, угла роговицы.

Симптомы заболевания и его стадии

Симптомы ювенильной глаукомы могут значительно различаться. Обычно в большей степени страдают пациенты моложе 35 лет. Часть детей жалуется на проявления заболевания в возрасте десяти лет, так как именно в этот период удается выявить изменения радужки. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, поэтому роговица редко изменяет размера.

Выделяют три типа ювенильной глаукома:

Симптомы заболевания сходны с признаками первичной глаукомы у пожилых пациентов.
Глаукома сопровождается врожденной аномалией строения переднего отрезка глаза.
Глаукома формируется в глазном яблоке, измененном миопией.

Первый тип заболевания не приводит к уплотнению ткани склеры, роговицы и лимба. При этом строение радужки изменяется, возникает атрофия ее прикорневой области. Остальные симптомы похожи на проявления глаукомы у пожилых пациентов. Имеется подъем внутриглазного давления, частичная потеря зрительной функции, сужение поля зрения. При наследственной передаче ювенильной глаукомы действует аутосомно-доминантный путь. Чаще всего страдают представители мужского пола.

Второй тип глаукомы обычно возникает на фоне других системных заболеваний. Патология может возникать в ранние сроки, сопровождаясь водянкой. В связи со стертостью симптоматики основного заболевания раньше существовали трудности с диагностикой этого типа патологии.

Чаще всего уровень внутриглазного давления при ювенильном типе глаукомы повышается в вечернее время.

Диагностика

Выявление ювенильной глаукомы обычно не вызывает затруднений, так как имеются врожденные аномалии в строении глаза. Однако стертые формы заболеваний требуют проведения гониоскопического и топографического обследования. В большинстве случаев в области угла передней глазной камеры удается выявить сохранившуюся мезодермальную ткань зародыша.

Наиболее значимые диагностические признаки ювенильной глаукомы можно получить в ходе комплексного обследования, которое включает использование специальных современных достижений офтальмологии.

Лечение юношеской глаукомы

Обычно на начальных этапах ювенильной глаукомы проводят гипотензивную терапию. Препаратами выбора для этого являются простогландины.

Если заболевание продолжает прогрессировать и не поддается медикаментозной терапии, то проводят операцию, которая позволит предупредить тяжелые осложнения глаукома.

Часто пациентам назначают капли с миотическим эффектом. Их необходимо инстиллировать ежедневно по 2-4 раза. При выраженном повышении уровня внутриглазного давления проводится противоглаукомная операция.

Глаукомой называется хроническая патология глаз, для которой характерны постоянные или временные процессы увеличения показателей давления внутри глаза. Ювенильный вид развивается в молодом возрасте по причине врожденных наследственных патологий в структуре радужки и угла роговицы. Такие дефекты, как правило, передаются на генетическом уровне.

Признаки и стадии развития заболевания

Клинические проявления бывают различными. Как правило, поражению патологией подвергаются люди в возрасте до 30 лет, крайний возраст болезни — 35 лет. У некоторых пациентов формируются изменения радужной оболочки, часть пациентов начинает жаловаться на симптоматику болезни только после достижения возраста 10 лет. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, и роговица не изменяет своих размеров.

В медицине классифицируются три типа ювенильной глаукомы:

Глаукома, признаки которой схожи с проявлениями первичной глаукомы в пожилом возрасте.
С проявлением врожденных изменений на передней стороне глаза.
Формирующаяся, в миопическом глазу.

Первый тип ювенильной глаукомы не провоцирует уплотнение роговой оболочки, склеры и лимба. Для данной формы патологии характерны некоторые перемены строения радужной оболочки и развитие атрофии прикорневого участка радужки. Что касается других проявлений, то они схожи с признаками глаукомы в пожилом возрасте, для которой характерно увеличение давления внутри глаза, изменения в зрительном нерве, сужение полей зрения и ухудшение работы зрительных органов.

Юношеская передается по наследству по доминантному типу, она поражает в основном представителей мужского пола.

Второй тип ювенильной глаукомы обычно объединяется с прогрессирующими патологиями системного характера. Процесс болезни может дать о себе знать в разные сроки и способен протекать по подобию водянки глаза или без неё. Выявление данной разновидности бывает затруднительно по причине стертости основной симптоматики.

При заболевании ювенильной глаукомой увеличение внутриглазного давления происходит, как правило, по вечерам.

Проведение диагностики патологии

Диагностирование данной разновидности глаукомы при наличии врожденной патологии не является затруднительным. Для выявления стертых форм болезни проводится гониоскопическое или топографическое обследование. У большинства пациентов с юношеской глаукомой в глубине угла передней камеры сохраняются остатки мезодермальной зародышевой ткани.

Основным условием сохранения и восстановления зрения считается раннее диагностирование болезни, своевременная и правильно организованная лечебная терапия, и диспансеризация пациента.

Самый результативный метод диагностирования — это комплексное обследование с применением специализированных возможностей современной диагностики.

Лечение юношеской глаукомы

Специалисты придерживаются мнения о том, что процесс лечения болезни необходимо начинать с организации гипотензивной медикаментозной терапии. В такой ситуации предпочтение отдается лекарственным средствам простогландиновой группы.

В случае быстрого прогрессирования процесса заболевания и отсутствии ожидаемого результата от лекарственной терапии не следует откладывать проведение хирургического вмешательства.

Для пациентов, страдающих данным заболевания, требуется проведение индивидуальной консервативной терапии при условии медленного развития болезни, а в случае быстрого развития — потребуется ранее хирургическое вмешательство для предотвращения тяжелых последствий патологии в будущем.

Часто больным назначается прием миотических медикаментов в форме инсталляций по два — четыре раза за день. При сильном повышении внутриглазного давления проводится антиглаукоматозная операция.

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Тема сегодняшней статьи, может коснуться, как молодого человека или девушку в полном расцвете сил, так и малышей не старше 3 лет. Речь пойдет о заболевании - ювенильная глаукома. Болезнь, на чьи симптомы стоит обратить внимание, как можно раньше, ведь это позволить сохранить зрение в будущем.

Заболевание является врожденным и может проявиться у детей от 3х лет - это инфантильный вариант, при появлении признаков в более старшем возрасте - юношеский тип течения. В рубрике МКБ-10, числится: Q15.0

Основной причиной возникновения патологии считают наличие дефектов в определенных генах, ответственных за развитие аномальных тканей глаза. Подобные нарушения приводят к повышению внутриглазного давления и образованию глаукомы.

Помимо наследственности, выделяют ряд других факторов:

внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
вредные привычки матери во время беременности (алкоголь, употребление наркотиков);
внутриутробная гипоксия плода.

При инфантильной глаукоме, наблюдается три постоянных признака: слезотечение, непроизвольное смыкание век и светобоязнь. К сожалению не все родители обращают внимание на эти проявления и приходят к врачу, когда уже появляется отек роговицы.

При юношеском типе болезнь прогрессирует медленно и первоначальные симптомы появляются в возрасте до 35 лет.

Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить

Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.

Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:

периодически появляется боль в глазах;
повышенная утомляемость зрения;
со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.

При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:

снижение четкости зрения;
сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
невозможность адаптации зрения в темноте;
помутнение радужки;
, астигматизмом, косоглазием.

Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:

увеличение размеров зрачка и роговицы;
временное ;
вскоре склера становится голубого цвета;
дети постарше жалуются на головную и глазную боль.

Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные и остановить прогрессию болезни.

Диагностические методы исследования

Из рутинных способов проводится осмотр глазного дна. Не потерял свою актуальность и пальцевой метод, пальпации офтальмотонуса (повышение ВГД). Из инструментальных обследований помогают:

тонометрия;
гониоскопия;
эластотонометрия.

Для ранней диагностики важно посещать плановые осмотры окулиста.

Возможно ли вылечить ювенильную глаукому?

Для лечения инфантильной ювенильной глаукомы наиболее предпочитаемым методом лечения, который доказал свою эффективность, является - оперативное вмешательство. Проводится 2 типа операции: гониотомия или трабекулотомия.

Гониотомия - вид операции, который проводится только у детей. Рассекается сращение в углу передней камеры, тем самым увеличивая отток внутриглазной жидкости и понижение давления.

Трабекулотомия - рассечение в трабекулярной структуре глаза, что так же способствует удалению скопившейся жидкости.

Операция, проводимая в детском возрасте, приостанавливает развитие заболевания и дальнейшее ухудшение зрения.

Юношеская глаукома, в зависимости от стадии выявления, лечиться оперативным либо консервативным путем.

Консервативное лечение - применяется на ранней стадии болезни, либо как дополнительная терапия после операции на глаза. Оно включает применение лекарственных средств, направленных на:

миотики - расширение зрачка и увеличение оттока жидкости;
простагландины - улучшают отток;
В-адреноблокаторы - подавляют образование жидкости;
осмотические препараты - вытягивают жидкость из глаза в общий кровоток.

Прогноз благоприятный, при условии оперативного лечения инфантильной глаукомы.

С учетом медленного прогрессирования юношеской формы, у пациента имеется достаточно времени для его диагностирования и немедленного лечения.

Развивается в молодом возрасте вследствие врожденных дефектов структуры радужно-роговичного угла радужки, наблюдается наследственная передача этих дефектов. Обычно болеют лица старше тридцати лет. Для некоторых больных характерны изменения в радужке (гипоплазия, крупные крипты или почти полное их отсутствие, выворот пигментного листка, колобома), для других первые симптомы проявляются на втором десятилетии жизни, развиваются медленно, роговица нормальной величины, передняя камера глубокая.

В диагностике стертых форм имеют значение гониоскопиче-ские и тонографические исследования. У многих больных юношеской глаукомой обнаруживается остаток зародышевой мезо-дермальной ткани в углу передней камеры. Показано местное применение различных миотических средств (пилокарпина, кар-бахолина, ацеклидина, фосфакола, армина), а также клофелина и оптимола, внутрь назначают диакарб. При отсутствии компенсации глаукоматозного процесса и ухудшении зрительных функций показана операция.

Вторичная глаукома

Повышение внутриглазного давления, происходящее при вторичной глаукоме, является следствием другого заболевания глаза (или всего организма) или повреждения глаза.

Глаукома может развиваться в различные сроки после удаления катаракты. Повышение внутриглазного давления в ранние сроки после экстракции катаракты связано со зрачковым блоком в результате обтурации зрачка стекловидным телом, остаточными хрусталиковыми массами или введенным в глаз воздухом. Причиной повышения офтальмотонуса в поздние сроки после удаления катаракты может быть зрачковая или ангулярная блокада, развившаяся в результате послеоперационных осложнений (иридоци-клита, гониосинехий). Иногда глаукома в афакическом глазу может быть проявлением первичной открытоугольной глаукомы, не выявленной до экстракции катаракты.

Дифференциальный диагноз основывается на данных тономет-рических, тонографических исследований и гониоскопии обоих глаз.

Лечение состоит в расширении зрачка, снижении офтальмотону-са, уменьшении продукции внутриглазной жидкости, устранении воспалительной реакции, а также зависит от причины, вызвавшей повышение внутриглазного давления. Применяют в виде инстилля-ций 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида, препараты ти-молола малеата (0,25-0,5 %-ный тимоптик, 0,25-0,5 %-ный офтантимолол, 0,25-0,5 %-ный проксодолол и др.), комбинированные препараты (фотил, тимпило), внутрь назначают диакарб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в день. При неэффективности показано хирургическое вмешательство.

Вторичная глаукома при иридоциклитах и увеитах Причинами этого заболевания являются передние увеиты, протекающие в остром периоде с экссудацией в переднюю камеру глаза. Экссудат способствует закрытию фильтрующей зоны угла передней камеры и ухудшению оттока внутриглазной жидкости. Изменения сосудов увеального тракта (расширение капилляров, стаз крови), связанные с воспалительным процессом, имеют большое значение. При хронических увеитах развитие вторичной глаукомы происходит в результате образования задней круговой синехии зрачка, гониосинехий, являющихся следствием нормального оттока водянистой влаги, что приводит к резкому повышению внутриглазного давления. При вторичной глаукоме, являющейся осложнением хронического увеита, в свете щелевой ламы обнаруживаются единичные преципитаты на задней поверхности роговицы, в углу передней камеры – экссудат, гониоси-нехии.

Постановка диагноза осуществляется на основе данных тонометрии, эластометрии, тонографии, биомикроскопии и гониоско-пии. Преципитаты, располагающиеся на задней поверхности роговицы, отличают вторичную увеальную глаукому от первичной.

В первую очередь проводят лечение основного заболевания. В острой стадии, особенно при образовании задних синехий, больным назначают аппликации с 0,1 %-ным раствором адреналина гидрохлорида или вводят раствор адреналина субконъюнкти-вально по 0,25 мл 1 раз в день.

Применяют мидриатические средства: 1 %-ный раствор гоматропина гидробромида, 0,25 %-ный раствор скополамина гидробромида, 1 %-ный раствор мезатона. Местно используют кортикосте-роидные препараты: 0,5–2,5 %-ную суспензию гидрокортизона, 0,3 %-ный раствор преднизолона, 0,1 %-ный раствор дексаметазона, капли «Софрадекс».

Для снижения внутриглазного давления внутрь назначают диа-карб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в сутки. Стойкое повышение внутриглазного давления и неэффективность медикаментозного лечения ведут к необходимости хирургического лечения.

Вторичная глаукома при нарушениях кровообращения в сосудах глаза, глазницы и внутриглазных геморрагиях

Причинами этой патологии являются чаще всего тромбоз центральной вены сетчатки, реже – нарушения венозного кровообращения в орбите (воспалительные процессы, отечный экзофтальм и др.), нарушения венозного оттока в передних цилиарных венах, внутриглазные кровоизлияния. Патологические изменения на путях оттока водянистой влаги (развитие соединительно-тканных шварт) ведут ко вторичной глаукоме при тромбозе центральной вены сетчатки. В случае гемофтальма причинами повышения внутриглазного давления являются заполняющие фильтрующую систему отложения в зоне корнеосклеральных трабекул гемосиде-рина и других продуктов распада крови вследствие внутриглазных геморрагий. Далее в углу передней камеры происходит формирование соединительной ткани с новообразованными сосудами. Эти изменения увеличивают сопротивление оттоку водянистой влаги и являются следствиями стойкого повышения внутриглазного давления. Развитию вторичной глаукомы могут способствовать ретинопатии различной этиологии.

Клиническая картина определяется основным заболеванием. Вторичная геморрагическая глаукома при тромбозе центральной вены сетчатки развивается через 3–8 месяцев после начала заболевания и характеризуется тяжелым течением. Различные процессы в глазнице могут привести к значительному повышению внутриглазного давления (вплоть до развития приступа глаукомы). Диагноз основывается на клинической картине основного заболевания и данных тонометрических, тонографических исследований и гониоскопии.

Лечение начинают с терапии основного заболевания. Назначение миотических средств осуществляется в случае отсутствия в радужке новообразованных сосудов. Их наличие говорит о необходимости рекомендации инстилляции растворов адреналина, клофелина, оптимола, а также кортикостероидов. Назначают средства, способствующие рассасыванию геморрагий: местно – инстилляции 3 %-ного раствора калия йодида, 0,1 %-ного раствора лидазы, внутримышечно назначают лидазу и стекловидное тело.

1964 0

Инфантильная врожденная глаукома

Эпидемиология

Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ) развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД.

Основные клинические проявления: стойкое повышение ВГД, расширение экскавации ДЗН, характерные для глаукомы нарушения зрительных функций. ■ Тонометрия (Р0 >
■ Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер).

Дифференциальный диагноз

Оценка эффективности лечения, ошибки, прогноз

См. «Первичная врожденная глаукома».

Ювенильная глаукома

Эпидемиология

Ювенильная глаукома (ЮГ) возникает у лиц в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с возникновением нарушений в хромосоме 1 и TIGR. Нередко сочетается с миопической рефракцией.

Этиология и патогенез

Нарушение оттока ВГЖ и повышения ВГД обусловлены развитием трабекулопатии или гониодисгенеза.

Клинические признаки и симптомы

Характерны повышение ВГД и прогрессирующая глаукомная атрофия ДЗН. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу. ■ Тонометрия (Р0 > 21 мм рт. ст., различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на 5 мм рт. ст.).
■ Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация и другие признаки ГОН).
■ Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК).
■ Периметрия (неравномерное концентрическое сужение границ периферического поля зрения преимущественно с носа, дугообразные скотомы в зоне Бьеррума, расширение слепого пятна).