Функции экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система это совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, по происхождению неотносящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус .

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Пирамидная система , это система нервных структур, поддерживающая сложную и тонкую координацию движений . Пирамидная система это одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные этой системы не имеют, она появляется только у млекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека. Пирамидная система играет особую роль в прямохождении. Начинается в коре больших полушарий, на пирамидных клетках (Беца), иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей, организуя произвольные движения.

16. Области коры БП. В коре головного мозга вылеляют три проекционные зоны:

Первичная проекционная зона занимает центральную часть ядра мозгового анализатора. Это совокупность наиболее дифференцированных нейронов , в которых происходит высший анализ и синтез информации, возникают четкие и сложные ощущения. К этим нейронам подходят импульсы по специфическому пути передачи импульсов в кору головного мозга (спиноталамический путь).

Вторичная расположена вокруг первичной, входит в состав мозгового отдела анализатора. Обеспечивает сложное восприятие. При поражении этой зоны возникает сложное нарушении функции. Чувствительность к раздражителям при этом обычно не нарушается, но нарушается способность к интерпретации значения раздражителя.

Третичная проекционная зона - ассоциативная - это полимодальные нейроны , разбросанные по всей коре головного мозга. К ним поступают импульсы от ассоциативных ядер таламуса и конвергируют импульсы различной модальности. Обеспечивает связь между различными анализаторами и участвует в формировании условных рефлексов.

Красное ядро является основным двигательным координационным центром экстрапирамидной системы. Оно имеет многочисленные связи с корой полушарий большого мозга, со стриопаллидарной системой, с таламусом, с подталамической областью и с мозжечком. Нервные импульсы, поступающие к нейронам красного ядра от коры полушарий, ядер стриопаллидарной системы и ядер промежуточного мозга, после соответствующей обработки следуют по красноядерно-спинномозговому пути, обеспечивающему выполнение сложных привычных движений (ходьба, бег), делая эти движения пластичными, способствуя сохранению определенной позы на протяжении длительного времени, а также обусловливая поддержание тонуса скелетной мускулатуры.

От нейронов полушарий большого мозга, преимущественно из лобной доли, аксоны формируют корково-стриарный тракт, который проходит через переднюю ножку внутренней капсулы. Лишь небольшая часть волокон этого тракта заканчивается непосредственно на мелких мультиполярных клетках красного ядра среднего мозга. Бо́льшая часть волокон направляется к ядрам стриарной системы (базальным ядрам головного мозга), в частности к хвостатому ядру и скорлупе. От нейронов стриарной системы к красному ядру направляется стриарно-красноядерный путь.

Из структур промежуточного мозга с красным ядром связаны нейроны медиальных ядер таламуса (подкорковый чувствительный центр экстрапирамидной системы), нейроны бледного шара (паллидарная система) и нейроны задних ядер гипоталамуса. Аксоны клеток ядер промежуточного мозга собираются в таламо-красноядерный пучок, который заканчивается на клетках красного ядра и черного вещества. Нейроны черного вещества также имеют связи с красным ядром.

Нервные импульсы, поступающие к нейронам красного ядра из мозжечка, осуществляют так называемую поправочную деятельность. Они обеспечивают выполнение тонких целенаправленных движений и предотвращают инерционные проявления при движениях.

Мозжечок связан с красными ядрами посредством двухнейронного пути – мозжечково-красноядерного тракта. Первыми нейронами этого пути являются клетки коры полушарий мозжечка, аксоны которых заканчиваются в зубчатом ядре. Вторыми нейронами являются клетки зубчатого ядра, аксоны которых покидают мозжечок через верхние ножки. Мозжечково-красноядерный тракт входит в средний мозг, па уровне нижних холмиков перекрещивается с одноименным трактом противоположной стороны (перекрест Верне- кинга) и заканчивается на клетках красного ядра (рис. 4.10).

Рис. 4.10.

1 – зубчато-красноядерный путь; 2 – мозжечок; 3 – кора мозжечка; 4 – зубчатое ядро; 5 – шейный сегмент; 6 – поясничный сегмент; 7 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 8 – красноядерно-спинномозговой путь; 9 – мост; 10 – красное ядро; 11 – средний мозг

От нейронов каждого красного ядра начинается нисходящий красноядерно-спинномозговой путь (пучок Монакова) и красноядерно-ядерный путь, которые сразу же в покрышке среднего мозга переходят на противоположную сторону и образуют передний перекрест покрышки (перекрест Фореля).

Красноядерно-ядерный путь проходит в покрышке ствола головного мозга и заканчивается на мотонейронах двигательных ядер черепных нервов. Аксоны мотонейронов ядер черепных нервов направляются к скелетным мышцам глазного яблока, головы, глотки, гортани и верхней части пищевода, обеспечивая их эфферентную иннервацию.

Красноядерно-спинномозговой путь проходит в боковом канатике спинного мозга. В последнем он располагается кпереди от латерального корково-спинномозгового пути. Постепенно пучок волокон истончается, так как аксоны посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны. Аксоны мотонейронов покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов, а затем в составе самих нервов и их ветвей направляются к скелетным мышцам.

осуществляет безусловнорефлекторные двигательные реакции в ответ па внезапные сильные зрительные, слуховые, тактильные и обонятельные раздражения. Первые нейроны крыше-спинномозгового пути располагаются в верхних холмиках среднего мозга – подкорковом интеграционном центре среднего мозга (рис. 4.11). В данный интеграционный центр информация поступает из подкорковых центров зрения (ядро верхнего холмика), подкоркового центра слуха (ядро нижнего холмика), подкоркового центра обоняния (ядро сосцевидного тела) и коллатералей от проводящих путей общей чувствительности (спинномозговая, медиальная и тройничная петли).

Аксоны первых нейронов направляются вентрально и кверху, обходят центральное серое вещество среднего мозга и переходят на противоположную сторону, образуя задний перекрест покрышки (перекрест Мейнерта). Далее тракт проходит в дорсальной части моста рядом с медиальным продольным пучком. По ходу тракта в стволе головного мозга отходят волокна, которые заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер черепных нервов. Эти волокна объединяются под названием крыше-ядерного пучка. Они обеспечивают защитные реакции с участием мышц головы и шеи.

В области продолговатого мозга крыше-спинномозговой путь приближается к дорсальной поверхности пирамид и направляется в передний канатик спинного мозга. В спинном мозге он занимает самую медиальную часть переднего канатика, ограничивая переднюю срединную щель.

Крыше-спинномозговой путь прослеживается на протяжении всего спинного мозга. Постепенно истончаясь, он посегментно отдает ответвления к мотонейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны. Аксоны мотонейронов проводят нервные импульсы к мускулатуре туловища и конечностей.

Рис. 4.11.

1 – верхний холмик среднего мозга; 2 – задний перекрест покрышки; 3 – крыше-спинномозговой путь; 4 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 5 – поясничный сегмент; 6 – шейный сегмент; 7 – продолговатый мозг; 8 – средний мозг

При поражении крыше-спинномозгового тракта исчезают стартовые рефлексы, рефлексы на внезапные звуковые, слуховые, обонятельные и тактильные раздражения.

3. Ретикулярно-спинномозговой путь обеспечивает выполнение сложных рефлекторных актов (дыхательные, хватательные движения и т.д.), требующих одновременного участия многих групп скелетных мышц. Следовательно, он осуществляет координационную роль при этих движениях. Ретикулярно-спинномозговой путь проводит нервные импульсы, оказывающие активирующее или, наоборот, тормозное воздействие на мотонейроны двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Кроме того, этот путь передает импульсы, обеспечивающие тонус скелетной мускулатуры.

Первые нейроны ретикулярно-спинномозгового пути располагаются в ретикулярной формации ствола головного мозга. Аксоны этих нейронов идут в нисходящем направлении. В спинном мозге они образуют пучок, который располагается в переднем канатике. Пучок хорошо выражен только в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Посегментно он истончается, отдавая волокна к гамма-мотонейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Аксоны этих нейронов направляются к скелетным мышцам.

• 4. Преддверно-спинномозговой путь обеспечивает безусловнорефлекторные двигательные акты при изменении положения тела в пространстве. Преддверно-спинномозговой путь образован аксонами клеток латерального и нижнего вестибулярных ядер (ядер Дейтерса и Роллера). В продолговатом мозге он располагается в дорсальном отделе. В спинном мозге проходит на границе бокового и переднего канатиков, поэтому пронизан горизонтально ориентированными волокнами передних корешков спинномозговых нервов. Волокна преддверно-спинномозгового пути посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Аксоны мотонейронов в составе корешков спинномозговых нервов покидают спинной мозг и направляются к скелетной мускулатуре, обеспечивая перераспределение тонуса мышц в ответ на изменение положения тела в пространстве.
• 5. Оливо-спинномозговой путь обеспечивает безусловнорефлекторное поддержание тонуса мышц шеи и двигательные акты, направленные па сохранение равновесия.

Оливо-спинномозговой путь начинается от нейронов нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Являясь филогенетически новым образованием, нижнее оливное ядро имеет непосредственные связи с корой полушарий лобной доли (корково-оливный путь), с красным ядром (красноядерно-оливный путь) и с корой полушарий мозжечка (оливо-мозжечковый путь). Аксоны клеток нижнего оливного ядра собираются в пучок – оливо-спинномозговой путь, который проходит в переднемедиальном отделе бокового канатика. Он прослеживается только на уровне шести верхних шейных сегментов спинного мозга.

Волокна оливо-спинномозгового тракта посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга, аксоны которых в составе передних корешков спинномозговых нервов покидают спинной мозг и направляются к мышцам шеи.

6. Медиальный продольный пучок осуществляет согласованные движения глазных яблок и головы. Эта функция необходима для поддержания равновесия тела. Выполнение данной функции становится возможным только в результате морфофункциональной связи между нервными центрами, обеспечивающими иннервацию мышц глазного яблока (двигательные ядра III, IV и VI пар черепных нервов), центрами, отвечающими за иннервацию мышц шеи (двигательное ядро XI пары и двигательные ядра передних рогов шейных сегментов спинного мозга), центром равновесия (ядро Дей- терса). Координируют работу названных центров нейроны крупных ядер ретикулярной формации – интерстициального ядра (ядра Кахаля) и ядра задней спайки (ядра Дарк- шевича).

Интерстициальное ядро и ядро задней спайки располагаются в ростральном отделе среднего мозга в его центральном сером веществе. Аксоны нейронов этих ядер формируют медиальный продольный пучок, который проходит под центральным серым веществом вблизи срединной линии. Не меняя своего положения, он продолжается в дорсальной части моста и в вентральном направлении отклоняется в продолговатом мозге. В спинном мозге он располагается в переднем канатике, в углу между медиальной поверхностью переднего рога и передней белой спайкой. Прослеживается медиальный продольный пучок только на уровне верхних шести шейных сегментов.

От медиального продольного пучка направляются волокна к двигательному ядру глазодвигательного нерва, иннервирующему большинство мышц глазного яблока. Далее в пределах среднего мозга из состава медиального продольного пучка направляются волокна к нейронам двигательного ядра блокового нерва стороны. Это ядро отвечает за иннервацию верхней косой мышцы глазного яблока.

В мосту в состав медиального продольного пучка вступают аксоны клеток ядра Дейтерса (VIII пара), которые идут в восходящем направлении к нейронам интерстициального ядра. От медиального продольного пучка отходят волокна к нейронам двигательного ядра отводящего нерва (VI пара), отвечающего за иннервацию латеральной прямой мышцы глазного яблока. И, наконец, в пределах продолговатого и спинного мозга от медиального продольного пучка волокна направляются к нейронам двигательного ядра добавочного нерва (XI пара) и двигательным ядрам передних рогов шести верхних шейных сегментов, отвечающих за функцию мышц шеи.

Кроме общей координации работы мышц глазного яблока и головы, медиальный продольный пучок выполняет важную интегративную роль в деятельности мышц глаза. Осуществляя связь с клетками ядра глазодвигательного и отводящего нервов, он обеспечивает согласованную функцию наружной и внутренней прямых мышц глаза, проявляющуюся в сочетанном повороте глаз в сторону. При этом происходит одновременное сокращение латеральной прямой мышцы одного глаза и медиальной прямой мышцы другого глаза.

При поражении интерстициального ядра или медиального продольного пучка происходит нарушение координированной работы мышц глазного яблока. Чаще всего это проявляется в виде нистагма (частые сокращения мышц глазного яблока, направленные в сторону движения, при остановке взгляда). Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и даже ротаторным (вращательным). Нередко указанные нарушения дополняются вестибулярными расстройствами (головокружение) и вегетативными расстройствами (тошнота, рвота и т.д.).

7. Задний продольный пучок осуществляет связи между вегетативными центрами ствола головного и спинного мозга.

Задний продольный пучок (пучок Шютце) берет начало от клеток задних ядер гипоталамуса. Аксоны этих клеток объединяются в пучок лишь на границе промежуточного и среднего мозга. Далее он проходит в непосредственной близости от водопровода среднего мозга. Уже в среднем мозге часть волокон заднего продольного пучка направляется к добавочным ядрам глазодвигательного нерва. В области моста от заднего продольного пучка отходят волокна к слезному и верхнему слюноотделительному ядрам лицевого нерва. В продолговатом мозге ответвляются волокна к нижнему слюноотделительному ядру языкоглоточного нерва и дорсальному ядру блуждающего нерва.

В спинном мозге задний продольный пучок располагается в виде узкой ленты в боковом канатике, рядом с латеральным корково-спинномозговым трактом. Волокна пучка Шютце посегментно заканчиваются на нейронах промежуточно-латеральных промежуточных ядер, являющихся вегетативными симпатическими центрами спинного мозга.

Лишь небольшая часть волокон заднего продольного пучка обособляется на уровне поясничных сегментов и располагается вблизи центрального канала. Этот пучок носит название околоэпендимального. Волокна данного пучка заканчиваются на нейронах крестцовых парасимпатических ядер.

Аксоны клеток парасимпатических и симпатических ядер покидают ствол головного или спинного мозга в составе черепных или спинномозговых нервов и направляются к внутренним органам, сосудам и железам. Таким образом, задний продольный пучок играет очень важную интегративную роль в регуляции жизненно важных функций организма.

Экстрапирамидная система - это совокупность анатомических образований, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в осуществлении двигательных функций. Основной частью экстрапирамидной системы являются подкорковые узлы: хвостатое ядро (nucleus caudatus); чечевичное ядро (nucleus lentiformis), в котором различают наружную часть - скорлупу (putamen) и внутреннюю - бледный шар (globus pallidus); красное ядро (nucleus ruber); черную субстанцию (substantia nigra); субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus); медиальное ядро зрительного бугра (nucleus media] is thalami optici).

Подкорковые узлы имеют тесные связи друг с другом, с зрительным бугром, ствола, корой больших полушарий головного мозга. Нисходящие пути от экстрапирамидной системы идут к двигательным клеткам передних рогов преимущественно по ретикуло-спинальному и рубро-спинальному путям. Экстрапирамидная система принимает участие в поддержании тонуса двигательной системы, обеспечении предуготованности к движениям, регуляции непроизвольных автоматизированных движений. По филогенетическим, морфологическим и функциональным особенностям подкорковые узлы принято делить на две части: новую - неостриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю - палеостриатум, в которую входят бледный шар и черная субстанция. На первых этапах жизни ребенка превалирует деятельность бледного шара, что проявляется в непроизвольных ритмичных движениях . С развитием неостриатума движения ребенка становятся менее хаотичными, появляются эмоциональные проявления (улыбка), ребенок начинает выполнять ряд содружественных и выразительных движений.

Поражение экстрапирамидной системы чаще происходит при инфекционных и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы и сопровождается изменениями мышечного тонуса, движений и больного. Поражение бледного шара и черной субстанции характеризуется гипертонически-гипокинетическим синдромом, или синдромом (см.). Поражение хвостатого ядра и скорлупы приводит к гипотонически-гиперкинетическому синдрому. У больного наблюдаются разнообразные непроизвольные движения - гиперкинезы (см.). Мышечный снижается.

Лечение зависит от причины, вызвавшей заболевание; при инфекционной природе заболевания проводится противовоспалительное лечение.

Экстрапирамидная система - многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях и стволе головного мозга, выполняющие сложные моторно-тонические функции. К экстрапирамидной системе относятся: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро (см. Базальные узлы), медиальное ядро зрительного бугра, субталамическое ядро Льюиса, красные ядра, черная субстанция (см. Средний мозг), ядра гипоталамуса (см.), мозжечок (см.), вестибулярные ядра, нижняя олива (см. Продолговатый мозг) и кора головного мозга (см.), связанная со стриопаллидарной системой, мозжечком и красным ядром. По строению, функциям и филогенезу хвостатое ядро сходно со скорлупой (стриатум), бледный шар (паллидум) - с черной субстанцией (паллидонигральная система). Паллидум - генетически более древнее образование. У рыб высшим моторным аппаратом является паллидум, у птиц - стриатум, у млекопитающих - кора головного мозга. В онтогенезе на первых этапах паллидум выполняет основную моторную функцию (непроизвольные ритмичные движения новорожденных). С развитием стриатума появляются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает голову, выполняет содружественные и выразительные движения). Для паллидума характерно наличие крупных клеток и большого количества нервных волоков. Стриатум состоит из мелких клеток. В стриатуме имеется соматотопическое распределение: в ростральной части - голова, в средней - верхние конечности, в каудальной - туловище и нижние конечности. Важнейшим пунктом, объединяющим импульсы стриопаллидарной системы, мозжечка и других экстрапирамидных образований, является красное ядро, от которого идет путь в спинной мозг к клеткам переднего рога (руброспинальный путь). Экстрапирамидная система имеет кольца обратной связи, оказывающие влияние на контроль двигательных функций. Из коры больших полушарий импульсы идут в стриопаллидарную систему, затем через зрительный бугор обратно в кору. Основное кольцо обратной связи проходит через хвостатое ядро к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры. Более широкое кольцо идет через стриопаллидарную систему и мозжечок.

Физиология . Экстрапирамидная система осуществляет регуляцию тонуса мышц, позы туловища и конечностей, статокинетических и кинетических функций. Сюда включаются приспособление к выполнению моторных актов, подача импульсов к действию, обеспечение скорости, ритма, плавности, гибкости движений. С тонусом мышц неразрывно связана поза туловища и конечностей, приспособление позы к выполнению различных движений и изменение позы во время различных двигательных актов. Экстрапирамидная система участвует в выполнении выразительных мимических, вспомогательных и содружественных (синкинезии при ходьбе) движений, жестикуляции и автоматизированных моторных актов (гримасы, свист и др.), в эмоциональных проявлениях (смех, плачи др.).

Рис. 1. Электромиограмма при паркинсонизме.

Рис. 2. Акинетико-ригидный синдром.

Патология . Патологические синдромы возникают при поражении ядер и их связей. Выявлению патологии экстрапирамидной системы помогают специальные методы регистрации биоэлектрической активности мышц (рис. 1), миотонометрия, тремография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражениях. При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза туловища, эмоциональные проявления, вазомоторные реакции. Нарушения, сопровождающиеся избытком движений и поз, проявляются гиперкинезами (см.), чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями (см.); нарушения с дефицитом движений - акинезом. Акинетико-ригидный (паллидонигральный) синдром (рис. 2) проявляется акинезом, пластической гипертонией мышц, феноменом зубчатого колеса, дрожанием типа «катания пилюль», флексорной позой головы и туловища, маскообразностью лица, немодулированной речью, отсутствием эмоциональных выражений. Начало произвольных движений затруднено; исчезают вспомогательные движения при вставании и ходьбе (ахейрокинез); походка мелкими шагами с ретро-, латеро- или пропульсией; повышаются постуральные рефлексы (см.) Вестфаля и Тевенара-Фуа; склонность к каталепсии. Акинетико-ригидный синдром возникает при энцефалите, интоксикации угарным газом, марганцем, ртутью, свинцом, при атеросклерозе с поражением подкорки, при прогрессирующих поражениях паллидарной системы (болезнь Паркинсона, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера). Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром характеризуется избыточными движениями, вычурными позами, гримасами, усиленной жестикуляцией, гипермимией, речь бывает толчкообразная, почерк размашистый, походка крупными неравномерными шагами. При гипотонии мышц наблюдается тонический коленный рефлекс Гордона (застывание голени в разогнутом положении).

При поражении экстрапирамидной системы наблюдается тремор, различный по характеру, частоте и ритму, по сроку проявления (постоянное или пароксизмальное дрожание), по зависимости от различных раздражений (эмоциональных возбуждений, ноцицептивных и проприоцептивных раздражений), по локализации (в пальцах, руке, ноге, голове и др.). Интенционное дрожание, проявляющееся во время движения, возникает при поражении мозжечка и его связей. Хореатические гиперкинезы возникают в связи с поражением мелких клеток стриарной системы. При хорее (см.) бывают быстрые неритмические нелокализованные избыточные движения в мышцах лица, языка, конечностей, туловища, шеи (например, при малой хорее Сиденгама, при хорее Гентингтона, хорее беременных). Гемихорея - односторонний хореический гиперкинез (рис. 3) - может наблюдаться и при нарушениях мозгового кровообращения. Хореиформный гиперкинез в сочетании с изменением психики встречается при хорее Гентингтона. Пароксизмальный хореиформный рубральный гиперкинез характеризуется участием в движениях всех конечностей, проявляющимся в форме рубящих, размашистых движений в конечностях, с ротацией туловища, головы и всех четырех конечностей.

Гемибаллизм - гиперкинез, проявляющийся быстрыми вращательными бросковыми движениями в руке и ноге одноименной стороны в сочетании с гипотонией мышц, наблюдается при поражении ядра Льюиса и его связей. Размашистые качательные движения (напоминающие взмах крыльев птиц), сочетающиеся с гиперкинезом речевых мышц, наблюдаются при гепато-лентикулярной дегенерации (см.), когда поражаются главным образом чечевицеобразные ядра. При хореоатетозе (поражение стрио-паллидума) наблюдаются хореатические и атетотические движения. Разрушение крупных клеток полосатого тела вызывает атетоз (см.), для которого характерны медленные червеобразные движения в пальцах и кисти (рис. 4), реже в стопе. Для двустороннего атетоза характерно вовлечение в гиперкинез обеих конечностей.

Псевдоатетотические гиперкинезы конечностей возникают при нарушении глубокой чувствительности на парализованных конечностях. Гиперпатические (таламо-стриарные) гиперкинезы в паретичных конечностях состоят из сгибательно-разгибательных движений в ноге, затем в руке и возникают в ответ на ноцицептивные раздражения, наносимые в зоне гиперпатии. При стриарном синдроме могут наблюдаться тики лицевых мышц, брюшной стенки. Тик диафрагмальных мышц вызывает икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризуются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криком, покашливанием, гиперкинезом мышц живота, напряжением диафрагмы. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. Миоклонические подергивания сочетаются с эпилептическими припадками (при миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга). Симметричные клонические подергивания брюшных мышц, задних мышц бедра, четырехглавых мышц, появляющиеся эпизодически (длительностью 10-15 мин.), наблюдаются при парамиоклонусе Фридрейха. Тонические сокращения мышц лица (лицевой параспазм) проявляются двусторонне, усиливаясь при волнении. Торсионный спазм характеризуется тоническим сведением мышц туловища и шеи (рис. 5), усиливающимся при ходьбе; ротационные движения конечностей и туловища при этом вызывают нарушения походки, речи, глотания.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонический спазм взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы с тоническими флексорно-аддукторными движениями конечностей возникают при поражении экстрапирамидной системы во время насильственного плача; протекают они циклом (по 2-3 мин.) в виде махания рукой перед лицом, ритмичных потираний области сердца, лица (Н. К. Боголепов). Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.

Хирургические вмешательства на паллидуме или вентролатеральном ядре таламуса при паркинсонизме (см.) показали, что при разрушении одного из этих образований прекращается тремор и скованность. Нейрофармакологические средства атропинового ряда (артан) могут подавлять гиперкинезы и влиять на тонус мышц при экстрапирамидных расстройствах.

Экстрапирамидная система является базой реа-лизации сложных безусловных (врожденных, видовых) рефлексов, называемых инстинктами (оборонительный, пищевой, половой, материнский и др.). Она обеспечивает регуляцию мышечного тонуса, нормальных содружест-венных движений (синкинезий) и безусловно-рефлектор-ных двигательных реакций (содружественные движения рук при ходьбе, жестикуляция, отдергивание руки при прикосновении к горячему и т. д.) и, в особенности, по-стуральных рефлексов (рефлексов позы). В последнее время показана роль экстрапирамидной системы в моти-вационной и познавательной деятельности.

Основными образованиями экстрапирамидной системы являются чечевицеобразное ядро, хвостатое ядро, красное ядро, черная субстанция, субталамическое ядро, а также премоторная кора, имеющая непосредственное отношение как к пирамидной, так и экстрапирамидной системам. Они связаны между собой и с другими образованиями ЦНС .

Чечевицеобразное ядро

Чечевицеобразное ядро состоит из трех члеников (полосатое тело striatum), два из которых — внутрен-ние — являются филогенетически более старыми образо-ваниями (paleostriatum), а наружный членик, так же как и хвостатое ядро, — более молодыми (neostriatum).

У новорожденного волокна неостриарной системы еще не миелинизированы. По мере их прогрессирующей миелинизации осуществляется последовательное становле-ние постуральных функций: держание головки, сидение, стояние.

Экстрапирамидные проводящие пути

Основная афферентная информация поступает в поло-сатое тело от зрительного бугра (коллектор всех видов чувствительности), а также от мозжечка , мозговой коры , мозгового ствола (ядра шва, голубоватое место), черной субстанции. Основные эфферентные проекции бледного шара выходят из его медиальной части, проходят через внутреннюю капсулу или рядом с ней и направляются к ряду ядер таламуса, а также к черной субстанции, лим-бической извилине и лобной коре (рис. 1.2.3).

Поскольку базальные ядра тесно взаимодействуют с таламусом, важно отметить, что эфферентные проводящие пути по-следнего проецируются не только в полосатое тело, но и в мозговую кору — моторную, премоторную и префрон-тальную.

Следует указать на значение корковых проек-ций в полосатое тело и последующих — к таламусу и вновь к мозговой коре; существует также двусторонняя связь полосатого тела с черной субстанцией. Материал с сайта

Нисходящие от экстрапирамидной системы эфферент-ные импульсы через ретикулоспинальный и другие проводящие пути (руброспинальный, задний продольный пучок и др.) по-ступают на исполнительное моторное звено — перифери-ческий двигательный нейрон , генерирующий импульсы к мышцам .

Так осуществляется циркуляция импульсов по нейрон-ным кругам различной протяженности и состава. Наруше-ние нормальной циркуляции приводит к развитию экстрапирамидных расстройств. В то же время нейрохирургиче-ская деструкция определенных групп клеток применяется в лечении некоторых экстрапирамидных нарушений.

Сознательное сокращение той или иной мышцы обеспечивает пирамидная система. Но, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в нужный момент. Привычные движения, требующие согласованного действия многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а смена одних мышечных сокращений другими является невольной. Самыми совершенными являются автоматизированные движения. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая, по сравнению с пирамидной, является старейшим в филогенетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамидная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором производятся быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее распределение тонуса между разными группами мышц, необходимое для выполнения движений любой сложности. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в создании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также безусловно-рефлекторных защитных движений (рис. 3).

Рис. 3. Схема экстрапирамидной системы: 1 - кора большого мозга, 2 - хвостатое ядро, 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус, 6 - боковое ядро; 7 – ретикулярная формация; 8 - покрышка среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамического ядро; 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня (рис. 3):
корковые образования - премоторные зоны полушарий большого мозга;
подкорковые (базальные) ядра: хвостатое и чечевицеобразные ядра, состоящие из скорлупы, латерального и медиального бледного шара;
основные стволовые образования: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга;
спинальный уровень представлен тесно связанными друг с другом нисходящими проводящими путями, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния идут к мышцам через систему альфа- и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным особенностям экстрапирамидную систему делят на две части: неостриарную и палеостриарную (или палидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся: корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. К палеостриарной системе относятся: латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и палеостриарную системы, которые функционируют согласованно, уравновешивают друг друга, условно объединяют понятием стриопаллидарная система. Неостриарная система является более молодой, чем палеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношениях, считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, мощным тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит палеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Подкорковые ядра являются ведущими структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, которые обеспечивают включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экстрапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные, вестибулярные ядра, ретикулярную формацию, двигательные ядра черепных нервов) поступают в сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц. Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря наличию и ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который формируется здесь в гранулы. Последний по допаминергическому нигростриарному пути попадает в хвостатое ядро, где высвобождается в синоптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холинергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус и лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих структурах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двигательную активность с возникновением гипо - или акинезии, эмоциональных расстройств.

Кроме того, в хвостатом ядре производится тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическому стрионигральному пути передается на черную вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. В случае ее нарушения возникают различные патологические клинические синдромы. Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути приводит к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически проявляется картиной гипертонического -гипокинетического синдрома, или паркинсонизма.

Такое название синдрома происходит от имени английского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 г. описал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, которая в дальнейшем получила название болезни Паркинсона. Подобная симптоматика возникает также вследствие черепно-мозговой травмы, отравления угарным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таком случае ее называют паркинсонизмом, добавляя этиологию (токсичный, посттравматический т.д.).

При наличии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое вследствие нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозящее влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статический тремор. Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в верхних конечностях при ходьбе (ахейрокинез), снижением общей двигательной активности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. Больные при движении будто замирают, не могут сразу начать шествие, топчутся на месте. Походка замедленная, мелкими шажками, шаркающая, со склонностью к ускорению. Во время даижения вперед больной не может внезапно остановиться. В таком случае туловище якобы опережает нижние конечности, нарушается равновесие, и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсия. Также больной не может внезапно остановиться во время шествия назад (ретропульсия) или вбок (латеропульсия).

Ригидность мышц , возникающая в случае паркинсонизма, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При пассивных движениях в конечностях наблюдается иногда своеобразная прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, которая получила название симптома «зубчатого колеса» . Общая скованность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена кпереди, туловище сгорбленно, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелко-ритмичный характер с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в состоянии покоя, усиливается в случае волнения, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание возникает в кисти одной руки (типа «счета монет» или «катание таблеток», «флексия-экстензия» пальцев). По мере прогрессирования болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа «да-да») или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные расстройства в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных наблюдаются нарушения психики типа безынициативности, вялости, характерна своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных паркинсонизмом проявляются парадоксальные кинезии , когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т.д.). Такой феномен, который еще не нашел окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, что приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возврат в исходную позицию части тела после произведенного движения. Так, вследствие повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, приподнятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, затем медленно опускается (симптом воздушной подушки). Пассивно согнутая в коленном суставе нижняя конечность больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности вызывает повышение тонуса в мышцах верхней конечности.
Коррекцию медиаторных сдвигов при наличии паркинсонизма проводят с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергические передачу (леводопа, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).